Síndrome de West de mal pronóstico: Reporte de Caso

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Ricardo Portillo-Pineda, MD
Ingrid Medina- Sánchez, MD
Cinthia Portillo- Pineda, MD
Iveth Ortega- Andrade, MD

Keywords

Síndrome de west, encefalopatía epiléptica, hipsarritmia

Resumen

Lactante de 5 meses, presenta irritabilidad, dificultad para conciliar el sueño, desviación de la mirada y movimiento tónicos del hombro. Se realiza electroencefalograma y se observa el patrón de hipsarritmia, se inicia tratamiento con ácido valproico por pediatra neurólogo.  A los 10 años presenta una severa escoliosis toraco-lumbar, tuvo varias hospitalizaciones por neumonía, se realizó gastrostomía a consecuencia de una complicación y falleció a la edad de 13 años por neumonía grave. El síndrome de West es una encefalopatía epiléptica pediátrica caracterizada por espasmos infantiles, un patrón hipsarritmico en el electroencefalograma y retraso mental o detención en el desarrollo psicomotor. Es importante diagnosticar Síndrome de West lo más pronto posible para evitar el deterioro cognitivo y secuelas que aumenten la morbimortalidad de los pacientes. El enfoque en estudios neurológicos, así como el panel de epilepsias y perfil metabólico es la base para llegar a un diagnostico eficaz y también no demorar para iniciar tratamiento con medicamentos de primera línea.

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Citas

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